普通易變免疫缺陷病

普通易變免疫缺陷病（common variable immunodeficiency）是相當常見而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累，發病年齡在15～35歲不等，可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化，起病時表現為低丙種球蛋白血癥，隨著病情進展可并發細胞免疫缺陷。其特點是：①低丙種球蛋白血癥，免疫球蛋白總量和IgG均減少；②2/3患者血循環中B細胞數量正常，但不能分化為漿細胞；淋巴結、脾、消化管淋巴組織中B細胞增生明顯，但缺乏漿細胞。部分病例有T輔助細胞減少、T抑制細胞過多；部分病例有抗T細胞B細胞的自身抗體；或巨噬細胞功能障礙；③患者主要表現為呼吸道、消化道的持續慢性炎癥，自身免疫病的發病率也較高。